Degenerative و Demyelinating بیماری های سیستم عصبی

ال پاسو، TX. دکتر الکساندر جیمنز، متخصص کایروپراکت، بر روی آن تمرکز دارد دژنراتیو و demyelinating بیماری های سیستم عصبی، علائم آنها، علل و درمان.

بیماری های دژنراتیو و دمیلینه کننده

بیماریهای نورون حرکتی

• ضعف موتور بدون تغییر حسی
• اسکلروز جانبی جانبی آمیوتروفی (ALS)
• ALS Variants
• اسکلروز جانبی جانبی اولیه
• فلج گلبول قرمز
• شرایط به ارث می برند که موجب انحطاط سلول های شاخ قدامی می شود
• بیماری وردنیگ-هافمن در نوزادان
• بیماری Kugelberg-Welander در کودکان و نوجوانان

اسکلروز جانبی جانبی آمیوتروفیک (ALS)

• بر روی بیماران 40-60 ساله تاثیر می گذارد
• آسیب به:
• سلول های شاخ قدامی
• هسته موتور عصبی جمجمه
• کورتیکوبولبار و کورتیکواستالین
• یافته های موتورهای نورونی پایین (آتروفی، فیشیکولاسیون ها) و یافته های نورون حرکتی بالا (اسپاستیک، hyperreflexia)
• بقاء ~ سه سال
• مرگ ناشی از ضعف عضلات شکمی و تنفسی و عفونت ناشی از آن است

ALS Variants

• معمولا در نهایت به الگوی معمول ALS تکامل می یابد
• اسکلروز اساسی اولیه
• علائم عصبی حرکتی بالا، ابتدا شروع می شود، اما بیماران نیز در نهایت علائم حرکتی نورون را نیز دارند
• بقا می تواند ده سال یا بیشتر باشد
• فلج بلر پیشرونده
• انتخابی شامل عضلات سر و گردن است

شرایط نرون مغز مربی

• دژنراسیون سلول شاخ قدامی
• بیماری وردنیگ-هافمن
• بر نوزادان تاثیر می گذارد
• بیماری Kugelberg-Welander
• کودکان و نوجوانان را تحت تاثیر قرار می دهد

کلیسا، Archibald. بیماری های عصبی و روانی. WB Saunders Co.، 1923.

بیماری آلزایمر

• مشخص شده توسط پیچ و خم های نوروفیبریلاری (مصالح پروتئین تاو هایپرفسفریله شده) و پلاک های بتا آمیلوئید
• معمولا بعد از سن 65 اتفاق می افتد
• عوامل خطر ارثی
• جهش در ژن beta amyloid
• نسخه Epsilon 4 از آپولیپوپروتئین

تشخیص

• تشخیص پاتولوژیک تنها راهی برای تشخیص دقیق بیماری است
• ممکن است تصویربرداری بتواند علل دیگر زوال عقل را کنار بگذارد
• مطالعات تصویربرداری عملکردی ممکن است در آینده برای تشخیص مفید باشد
• مطالعات CSF برای بررسی پروتئین های tau و بتا آمیلوئید ممکن است به عنوان آزمایش های تشخیصی در آینده مفید باشد

پلاک های آمیلوئید و گره های عصبی-الیافی

sage.buckinstitute.org/wp-content/uploads/2015/01/plaque-tanglesRNO.jpg

مناطق مغزی که تحت تاثیر بیماری آلزایمر قرار دارند

• هیپوکامپ

• از دست دادن حافظه اخیر

• ناحیه کمرنگی temporo-parietal association

• ناهنجاری خفیف و آپراکسی ساختاری

• هسته بازالیم مینرت (نورونهای کولینرژیک)

• تغییر در ادراک بصری

پیشرفت

• همانطور که بیشتر و بیشتر مناطق حنجره ای درگیر می شوند، بیمار نقص های شناختی شدید را ایجاد می کند، با این حال پراسس، ضعف حسی یا نقص های زمینه بصری ویژگی های خاصی دارد.

گزینه های درمان

• داروهایی که استیل کولین استراز سیستم عصبی مرکزی را مهار می کنند

• دونه پزیل
• گالانتامین
• ریواستیگمین

• ورزش ایروبیک، 30 دقیقه در روز

• مراقبت PT / OT برای حفظ فعالیت های زندگی روزمره

• آنتی اکسیدان و ضد التهابی درمان
• در مراحل پیشرفته، ممکن است در تمام مدت مراقبت از خانه نیاز به زمان داشته باشد

دمانس عروقی

• آترواسکلروز مغزی منجر به سکته مغزی میشود
• بیمار سابقه سکته مغزی یا علائم سکته قبلی (اسپاستیسیت، پریزیس، پالیزهای pseudobulbar، آفت)
• ممکن است به علت آنژیوپاتی آمیلوئید همراه با بیماری آلزایمر باشد

دمانس Frontotemporal (بیماری Pick s)

• خانواده

• بر لبه های پیشانی و طولانی تاثیر می گذارد

• اگر دژنراسیون پیشرفته در این مناطق دیده شود، در تصویربرداری دیده می شود

• نشانه ها

• بی علاقگی

• رفتار ناسازگار

• تحریک
• رفتار اجتماعی نامناسب
• تکانشی

• مشکلات زبان

• به طور کلی هیچ حافظه و یا مشکلات مکانی

• آسیب شناسی بدن های خود را درون نورون نشان می دهد

• نتایج مرگ در سال 2-10

انتخاب بدن / گنجاندن سیتوپلاسمی

slideplayer.com/9467158/29/images/57/Pick+body+Silver+Stain+Immunohistochemistry+for+Tau+protein.jpg

رفتار

• داروهای ضد افسردگی

• سرترالین
• سیتالوپرام

• قطع داروهایی که می توانند موجب اختلال حافظه یا سردرگمی شوند

• روحانیون
• بنزودیازپین ها

• ورزش

• تغییر سبک زندگی
• درمان اصلاح رفتاری

بیماری پارکینسون

• ممکن است در هر سنی رخ دهد، اما قبل از سن 30 نادر است، و در جمعیت های مسن افزایش می یابد

• گرایش خانوادگی اما همچنین می تواند بدون سابقه خانوادگی باشد

• می تواند توسط عوامل محیطی خاص ایجاد شود

• قرار گرفتن در معرض 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine (MPTP)
• ترکیباتی که باعث ایجاد رادیکال های آزاد بیش از حد می شوند

• تحت تاثیر قرار substantia nigra pars compacta

• نورونهای دوپامینرژیک

• در مورد آسیب شناسی، حضور بدن Lewy

• انباشت آلفا سینوکلین

بدن لوی

scienceofpd.files.wordpress.com/2017/05/9-lb2.jpg

علائم پارکینسونیسم

• رطوبت (تمام هواپیما)

• ROM منفعل
• جنبش فعال
• ممکن است به دلیل نشانه های لرزش طبیعت چرخدنده باشد

• برادیکینزی

• کند شدن حرکت
• ناتوانی در شروع حرکت
• انجماد

• لرزش در حال استراحت ("نورد قرص")

• ایجاد شده توسط نوسان گروه های عضلانی مخالف

• نقص پستال

• چرخه قدامی (flexed) (stooped)
• ناتوانی در جبران زوال عیوب و در نتيجه اتخاذ تصادم

• رخساره های ماسک

• زوال خفیف تا متوسط

• بعدها در حال پیشرفت بود، به دلیل انباشت بدنی

پاتولوژی

• کمبود dopamine در striatum (caudate و پوتامن) گانگلیس پایه

• دوپامین به طور معمول اثر تحریک مستقیم مدار را از طریق گانگلیس پایه، در حالی که مهار مسیر غیر مستقیم است

کاربیدوپا / لوودوپا

• شایع ترین درمان یک داروی ترکیبی است

• لوودوپا

• یک پیش ماده دوپامین که از مانع خون مغزی عبور میکند

• کاربیدوپا

• مهار کننده دپامن دکربوکسیلاز که از BBB عبور نمی کند
• اسیدهای آمینه اثربخشی را کاهش می دهد (رقابت) و از این رو دارو باید از پروتئین ها دور شود

درمان طولانی با کاربیدوپا / لوودوپا

• ظرفیت بیمار برای ذخیره دوپامین با استفاده از دارو کاهش می یابد و بنابراین پیشرفت های دارویی برای مدت زمان کوتاهتر و کوتاه تری ادامه خواهد داشت تا دارو بیشتر استفاده شود.

• با گذشت زمان می تواند منجر به تکثیر گيرنده های dopamine شود

• دیسکینزی دوز بالا

• استفاده طولانی مدت باعث ایجاد تنش در کبد می شود

• سایر عوارض جانبی می تواند تهوع، فشار خون و توهم باشد

گزینه های دیگر درمان

• داروها

• آنتی کولینرژیک
• آگونیست های دوپامین
• مهار کننده های فروپاشی Dopanime (مهارکننده های مونوآمین اکسیداز یا کاتچول-O-متیل ترانس آراز)
• دوز بالا گلوتاتیون

• تعادل مغز عملکرد عصبی-توانبخشی متعادل

• ارتعاش
• تحریک مجدد
• تحریک رفلکس تکراری
• هدفمند CMT / OMT

چند سیستم آتروفی

• علائم بیماری پارکینسون با یک یا چند مورد زیر همراه است:

• نشانه های پریآمدی (دژنراسیون استریاتینگرال)
• اختلال شخصیت (سندرم شیدراگر)
• کشف سلول (آتروفي اوليوپونتوسئي سلولي)

• به طور کلی پاسخ به درمان های استاندارد پارکینسون نیست

فلج متعارف پیشرفته

• تداخل سریع پیشرفت شامل پروتئین های tau در بسیاری از مناطق از جمله نیمه مغزی روسترال

• علائم معمولا در سن 50-60 شروع می شود

• سختی داری

• دیزاردری قابل توجه

• مشکل داوطلبانه نگاه عمودی

• Retrocollis (گسترش ديستونیک گردن)

• دیسفاژی شدید

• ثباتی عاطفی

• تغییرات شخصیتی

• دشواری شناختی

• آیا به درمان استاندارد PD پاسخ نمی دهد

بیماری های تنفسی لووی

• زوال عقل پیشرونده
• توهم های شدید و توهمات پارانویایی ممکن است
• گیجی
• علائم پارکینسونی

مولتیپل اسکلروزیس

• ضایعات متعدد بافت سفید (پلاک های demyelination) در CNS

• متغیر در اندازه
• به خوبی تعریف شده است
• قابل مشاهده در MRI

• ضایعات عصب نوری شایع است

• اعصاب محیطی درگیر نیستند

• معمولا در کودکان زیر 10، اما معمولا قبل از سن 55 ارائه می شود

• عفونت ویروسی ممکن است پاسخ ایمنی نامناسب با آنتی بادی های عفونت ویروسی میلین را ایجاد کند

• مکانیسم های عفونی و ایمنی کمک می کند

انواع MS

• MS پیشرونده اولیه (PPMS)

• ثانویه پیشرفته MS (SPMS)

• کاهش اسکلروز چندگانه (RRMS)

• شایع ترین نوع
• می تواند به شدت پیشرفت کند، به نظر می رسد خود به خودی حل و فصل و بازگشت
• در نهایت مانند SPMS می شود

مشارکت عصبی نوری

• در موارد 40٪ موارد MS

• درد با حرکات چشم

• نقص میدان دید (اسکاتومای مرکزی یا پاراکتانال)

• معاینه مرکزی

• ممکن است پاپیلدما را تشخیص دهیم اگر پلاک شامل دیسک نوری باشد
• ممکن است غیر معمول نباشید اگر پلاک ها در پشت دیسک نوری (neuritis retrobulbar)

مشارکت فاسییکال مدیال طولی

• Demyelination MLF در چشم پزشک متقابل هست

• در طول زلزله جانبی، زخم رکتوس و نایساگموس چشم چشم به طرف مقابل وجود دارد

• همگرایی طبیعی است

علائم احتمالی دیگر MS

• میلوپاتی

• همی پارزی اسپاستیک
• اختلالات روانی حسی (DC-ML)
• پارستزیازی ها

• دخالت Cerebellar

• آتاکسی
• اختلال تکلم

• درگیری سیستم Vestibular

• عدم تعادل
• سرگیجه خفیف
• نیستاگموس

• Tic douloureux (نورالژی سه گانه)

• علائم Lhermitte

• تیراندازی و یا احساس سوزن شدن به تنه و اندام در طول فلکشن گردن اشاره شده است
• خستگی
• حمام داغ اغلب علائم را تشدید می کند

تنوع در نظر گرفتن

• آمبولی متعدد و واسکولیت

• ممکن است آسیب به ماده سفید در MRI ظاهر شود

• سارکوئیدوز سیستم عصبی مرکزی

• می تواند نوریت برگشت پذیر و سایر علائم CNS تولید کند

• بیماری وایپل

• ضایعات التهابی
• حرکات چشم معمول

• کمبود ویتامین B12

• کم خونی
• اسپاسم
• ستون پشتی

• سیفلیس مننگوواسكول

• خسارت چندنفرهی CNS

• CNS بیماری لیم

• بیماری ملتوکوک

تشخیص دیفرانسیل: مطالعات تشخیصی

• آزمایش خون می تواند به تشخیص کمک کند

• شمارش کامل خون
• آنتی بادی ضد انسدادی (ANA)
• تست سرم برای سیفلیس (RPR، VDRL، و غیره)
• تست آنتی بادی ترومونید فلورسنت
• تیتر لیم
• ESR
• آنژیوتانسین تبدیل سطح آنزیم (به r / o سارکوئیدوز)

مطالعات تشخیصی MS

• MRI با و بدون کنتراست

• ٪ 90٪ از موارد MS تشخیص یافته MRI یافته است

• یافته های CSF

• افزایش گلبول های سفید خون تک هسته ای
• نوارهای IgG Oligoclonal

• افزایش گلوبولین نسبت به آلبومین

• این نیز در موارد 90٪ موارد MS دیده می شود

• افزایش سطح پروتئین پایه میلین

پیش بینی

• متوسط ​​بقای بعد از تشخیص، ~ 15 تا 20 سال است
• مرگ معمولا از عفونت سوء تغذیه است و نه به علت اثرات این بیماری

منابع

Alexander G. Reeves، A. & Swenson، R. اختلالات سیستم عصبی. دارتموث ، 2004
Swenson، R. بیماری های تخریب سیستم عصبی. 2010